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            小臉開屏?當心馬凡病!
            作者:宣傳科 來源: 更新時間:2018-11-23

            最近網絡上有不少曬“絕活”的照片,有人臉部能“開屏”(臉部皮膚可以拉伸延展),有人腳尖能朝后站立,有人手腕可以對折,手掌可以向后翻轉180度。

            但作為醫(yī)生的我,對各位大蝦還是有點小擔心,如果不是像體操或雜技演員那樣專門練過,這種天賦異稟可能是某種結締組織松弛的病癥,而其中相當一部分患者可能會有心血管系統的問題,需要警惕。

            人體的各個器官都包含有大量結締組織。愛美人士都聽說過的膠原就是其中一部分。當人體的膠原合成出現問題的時候,就會出現皮膚松弛、關節(jié)韌帶松弛、骨骼畸形等問題,各位曬出的照片有可能就是這種關節(jié)韌帶松弛和皮膚松弛的表現。

            一些人有可能是馬凡綜合征(又叫馬方綜合征)ED綜合征(Ehlers Danlos syndrome)。這兩種病癥都是遺傳缺陷導致的膠原異常,都可能累及心血管系統,導致致命的后果。

            馬凡綜合征除了有關節(jié)韌帶松弛的表現外,還可能有雞胸或漏斗胸,近視眼(眼底鏡檢查可以發(fā)現晶狀體脫位或半脫位),許多馬凡綜合征患者身高手長,容易被挑中進行各種運動培養(yǎng),但劇烈的運動對馬凡綜合征患者可能是致命的。

            中國女排5連冠時,美國女排有個著名的主攻手叫海曼,她身高手長、彈跳高、扣殺力量大,是中國女排奪冠的強勁對手。但她1986124日在球場上被替換下來,坐在運動員席上時,突然捂住胸口,痛苦地倒下猝死。導致海曼死亡的原因就是馬凡綜合征,主動脈夾層破裂。

            ED綜合征臨床上不多見,最典型的表現是皮膚的極度松弛,常合并脊柱側彎,有些人導致子宮自發(fā)破裂或腸破裂。我在北大普外科期間就遇到一例腸道自發(fā)破裂的患者,最終被確診為ED綜合征。

            這兩種病都可能導致主動脈的擴張性病變,與動脈硬化導致的動脈瘤不同,這些患者發(fā)病都比較年輕,瘤體很大,并最終導致破裂。有些會發(fā)生主動脈管壁的部分撕裂,形成主動脈夾層,最終也可能導致破裂。

            所以有這種“特異功能”的人,請自覺前往醫(yī)院咨詢心血管醫(yī)生、眼科醫(yī)生、骨科醫(yī)生和遺傳學家,如果不幸確診此病,要在醫(yī)生指導下生活并進行定期隨訪。

            ??摘自 健康時報網


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